【都市診療室】新生兒膽管閉塞

名人薈萃 08:19 2021/05/15

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肝臟是人體重要器官之一,其中一項功能是分泌膽汁,然後輸送到腸道,幫助食物消化及吸收,以及將毒素排出體外。但萬一肝膽管出現閉塞,膽汁積聚肝內,肝臟會受到破壞,情況將非常嚴重。

無奈地,人類知識領域仍然未能確定原因。每年有少數BB患上先天性膽管閉塞,承受疾病的痛苦。根據本港一項回顧性的研究,在跟進的20年間,本港每年約有九名初生嬰兒不幸罹患此病,即平均每7,000名初生嬰兒中有1人。

徵狀包括:肝脾發大、大便變灰白色、小便呈茶色、出現阻塞性黃疸,皮膚、眼白呈黃色等。

然而,孕婦無法透過產前檢查發現胎兒有否患此病,嬰兒出生後若不加以治療,情況會逐漸惡化,引致肝硬化、肝衰竭,甚至死亡。這種病對嬰兒及其家庭來說,均是噩夢。

黃金治療期為初生兩個月

不過由於寶寶出生初期,症狀並不明顯,甚至不會出現症狀,例如大便正常、BB吃奶沒問題,增重正常等,家長可能未必察覺寶寶有問題。若媽媽餵人奶,更可能誤以為BB是母乳性黃疸而掉以輕心。

最大的診斷綫索是持續性的黃疸。一般初生嬰的生理性黃疸在一至兩星期後消退,若延至嬰兒滿月仍未退減,醫生就會考慮病理性黃疸的可能。醫生可以安排嬰兒驗血,檢查肝酵素及膽紅素,逐一排除各種引致病理性黃疸的可能因素,亦可以透過影像檢查,了解膽汁流向,以及利用肝穿刺活檢,盡快為嬰兒確診。

「時間」是治療新生兒膽管閉塞的關鍵,病童要接受葛西肝門腸道吻合手術,重建膽管。這項手術的黃金治療期是初生兩個月內,若病童太遲施手術,成功的機會大減。根據數據顯示,手術後約有60%至80%病童或會出現,包括肝硬化等嚴重後遺症,最終需要換肝。

若新生嬰兒出現延長性黃疸,即維持4至6星期仍未退黃,這是一個重要的指標。筆者希望提醒家長,70%至80%初生兒有黃疸,絕大部分毋須治療,但家長要聽從醫生的建議,為寶寶定期覆診跟進,以便一旦出現一些罕見的情況,醫護人員亦能及時為寶寶採取合適的檢查及治療,給寶寶最好的保障。

 

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撰文 : 劉家輝醫生 香港中文大學內外全科醫學士、英國皇家內科醫學院院士、愛爾蘭皇家醫學院兒科文憑、英國格拉斯哥皇家醫學院兒科文憑、香港中文大學內科醫學士文憑

欄名 : 都市診療室

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