【都市診療室】延長性黃疸

名人薈萃 11:16 2021/03/07

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「對不起,醫生不建議BB吃母乳!」筆者是兒科專科醫生,要媽媽停止餵哺寶寶母乳,這種最好的嬰兒食物,當然感受到媽媽的失望,但為了寶寶的健康着想,必須採用此飲食治療方法。

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因為BB患有其中一種代謝病,先天性缺乏一種名為Citrin的物質。這種病可分為兩種臨床症狀,其中一種是新生兒肝內膽汁淤積症(簡稱NICCD),患者的肝功能不正常,以致無法排出膽紅素,形成黃疸。

初生嬰的黃疸,一般在出生後一至兩周自然消退,但這類患者的黃疸持續不退,指數不太高,寶寶體重可能增長較慢,徵狀並不明顯。通常到BB一個月大,到母嬰健康院打針覆診時,發現黃疸指數仍超標,安排返醫院跟進。若嬰兒吃人奶,很多時會以為是母乳性黃疸。但經過一輪驗血驗尿,隨着檢查數據逐步指向Citrin缺乏症,再經過基因測試,就可以確診是先天性代謝病之一。

有研究顯示,南中國的人口中,約五十人有一人帶有此症的隱性基因。若父母雙方同時是隱性基因攜帶者,他們誕下的子女有四分一機會成為病者。估計本港每1.7萬名初生嬰中,就有一名患者。筆者在行醫生涯中,曾診治約兩名患者,可說是「不罕見的罕見病」。

1歲後可恢復添加乳糖

這種病理性黃疸,與初生嬰因肝臟發育未成熟,而引致的生理性黃疸不同,雖然無法透過照燈消退,但治療方法並不困難。嬰兒需要採用特別的配方奶粉餵哺,不能含有乳糖,並加入中鏈脂肪酸補充所需。由於母乳含乳糖,媽媽只好無奈地放棄餵人奶。

一般而言,由Citrin缺乏症引起的初生嬰黃疸,不會引致嚴重併發症,家長毋須擔心,嬰兒的體能及智力可正常發展。特別配方奶粉與其他食物並無相沖,只是較難吃,以及味道有點難聞。家長可隨着寶寶成長,為他們添加合適的固體食物,只要不含乳糖便無問題。大約到寶寶一歲後,NICCD的症狀會消失。醫生可能會建議家長嘗試在子女的飲食中恢復添加乳糖,例如容許他們喝牛奶、羊奶等。

Citrin缺乏症的另一種臨牀症狀比較棘手,少數患者在成年期可能面對「二型瓜胺酸血症」,此症的患者其肝功能會出現異常,可能需要移植肝臟。因此,家長要緊記,Citrin缺乏症的病者,需要定期跟進覆診,以及早發現問題,加以適當治療。

撰文 : 陳栢康醫生 兒科專科醫生、香港中文大學內外全科醫學士、英國皇家兒科醫學院院員、香港兒科醫學院院士

欄名 : 都市診療室

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