【都市診療室】如何紓緩硬皮症併發肺病變?

名人薈萃 07:23 2020/09/26

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硬皮症是非常罕見的自身免疫系統疾病,帶來的不僅是皮膚變厚及關節繃緊,部份患者更會併發肺病變,肺部組織纖維化致使長期咳嗽及呼吸困難。幸而,近年診斷及治療硬皮症上取得很大進步,除了在確診硬皮症初期,為患者進行普查性檢查,及早找出肺受累情況,更有新一代抗肺纖維化藥物,協助病情較重的患者延緩肺功能衰退,重燃治療新希望。

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約三成患者肺間膜發炎

不少硬皮症患者病發初期,並未意識到患上了這種罕見疾病,即使皮膚硬化及感到關節疼痛,只以為是普通風濕科疾病。隨着病情進展,大部份患者會出現「雷諾氏現象」:由於手腳的微血管增厚,當遇到寒冷天氣時血管便會異常收縮,導致指尖變紅或藍色,如不及早治理,更會令指尖組織潰瘍及壞死。

硬皮症另一個病徵是肺病變,估計約三至五成患者有不同程度的肺間膜發炎,導致乾咳、氣喘及體能變差。由於肺受累在這班患者之中較為普遍,故此現時在診斷初期,醫生會為他們進行肺功能檢查,盡早識別肺病變及作出治療,有助維持肺功能正常運作。

心臟超聲波診斷肺病變

除了檢視肺活量情況,醫生同時會透過心臟超聲波檢查診斷肺病變。由於肺纖維化患者的微血管收窄,導致泵血功能較弱,右邊心室需要加大泵血能力,才能維持正常的血液循環,但就會令心室負荷增加。一旦檢查發現右邊心室受壓,某程度上能判斷出肺功能受損,提高診斷的準確性。

及早診斷固然有助延緩病情,療效顯著的藥物同樣不可或缺。針對硬皮症併發肺病變,現時第一綫治療以免疫系統抑制劑為主,假如病情未能受控,近年有新一代抗肺纖維化藥物,結合一綫藥物作混合式治療。有大型研究就指出,同時使用這兩類藥物,有助減慢肝功能衰退速度及改善肺受累情況。

要有效應對硬皮症及相關肺病變,及早診斷、及早治療是最重要的途徑。一旦確診為硬皮症患者,也不用太過擔心。現有治療能有效應對這種罕見疾病,不過患者亦要保持健康生活習慣,必須戒煙、遠離二手煙及避免進食任何影免疫系統的食物,以免惡化本身病情。以上內容僅供參考,所有預防及治療方法都有不同的成效、副作用及風險。如有懷疑,請向主診醫護人員查詢。

 

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撰文 : 馬繼耀醫生 風濕病科專科醫生

欄名 : 都市診療室

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